褐黃病性關節炎的癥狀是什么?褐黃病性關節炎怎么治療?

褐黃病性關節炎的癥狀是什么?褐黃病性關節炎怎么治療?

褐黃病性關節炎

  褐黃病是一種少見的氨基酸代謝障礙的遺傳性疾病 。通常本病可有家族史,男女發病率不同,約為2:1。病人肝臟中缺乏黑尿酸氧化酶,導致大量未經氧化分解的黑尿酸由尿中排出,或者沉積于人體各種組織和器官里。如黑尿酸沉積在關節結構組織中,則引起褐黃病性關節炎。

目錄

1.褐黃病性關節炎的發病原因有哪些
2.褐黃病性關節炎容易導致什么并發癥
3.褐黃病性關節炎有哪些典型癥狀
4.褐黃病性關節炎應該如何預防
5.褐黃病性關節炎需要做哪些化驗檢查
6.褐黃病性關節炎病人的飲食宜忌
7.西醫治療褐黃病性關節炎的常規方法

1.褐黃病性關節炎的發病原因有哪些

  褐黃病是一種少見的氨基酸代謝障礙的遺傳性疾病。病人肝臟中缺乏黑尿酸氧化酶,導致大量未經氧化分解的黑尿酸沉積在人體組織器官內。而褐黃病性關節炎是由于色素沉積在椎間盤或軟骨,導致椎間盤退行性變和關節病變,即褐黃病樣色素沉著;沉積在關節結構組織中則引起褐黃病性關節炎。

2.褐黃病性關節炎容易導致什么并發癥

  本病是褐黃病色素沉著在關節處所引起,故其并發癥主要是由于褐黃病所引起。色素沉積在椎間盤和關節軟骨,使軟骨變色、彈性減弱、變脆,對壓力失去抵抗,且易碎裂。小的破碎軟骨片可以脫落進入關節腔內,繼而骨質增生,最終發生繼發的退行性骨關節病。色素主要還沉積于透明軟骨、纖維軟骨、纖維組織和肌腱內,常見于耳廓、鼻、關節軟骨、大血管內膜、心肌瓣膜、腎及肺,其次為鞏膜、角膜及椎間盤中,男性病患者還常合并黑色前列腺結石。

3.褐黃病性關節炎有哪些典型癥狀

  本病患者出生后,除放置尿液氧化變黑棕色使尿布染黑外,并無其他癥狀,直到20~30歲后因黑尿酸沉積過多,才產生一系列癥狀。
  一般先侵襲脊柱,繼之膝、肩、髖先后被累及。脊柱炎發生率為10%~15%,男性多于女性。患者主訴腰痛,檢查腰板,前凸消失,輕度駝背、畸形,姿態與強直性脊柱炎相似。脊柱進行性僵硬,間盤退變、變窄、鈣化、邊緣性骨贅形成,椎間韌帶受累,甚至最后引起骨性強直。
  四肢關節組織也因色素沉淀產生退行性變,關節軟骨彈性喪失,滑膜纖維化硬度增厚,關節軟骨下骨侵襲和囊性變并有骨質致密、硬化以及骨贅形成,可導致關節強直。關節滑膜呈絨毛狀增生及色素沉著、關節液中有色素沉著的軟骨碎屑。

4.褐黃病性關節炎應該如何預防

  本病主要是由于遺傳性疾病褐黃病所引起,故目前無有效預防措施。為了預防病變累及關節及其它器官,對于診斷為褐黃病的患者,應積極進行控制。

5.褐黃病性關節炎需要做哪些化驗檢查

  本病實驗室檢查主要是對尿液中的黑尿酸含量進行測定;輔助檢查方法主要是X線檢查。X線表現有突出特點,有些病人先于臨床癥狀,X線見脊柱骨質疏松,椎間盤鈣化、變窄,膝、肩、髖等關節間隙變窄,軟骨下骨硬化,囊腔形成,半月板鈣化,骨軟骨游離體,邊緣性骨贅和肌腱鈣化等。褐黃病與類風濕性關節炎不同,通常不累及手足小關節。

6.褐黃病性關節炎病人的飲食宜忌

  褐黃病性關節炎患者飲食注意事項:
  1、多食用富含天然蛋白質、馬鈴薯、紅薯等含有較多苯丙氨酸和酪氨酸的食物,這些食物能使尿中尿黑酸水平降低。
  2、一些含維生素C豐富的食物應慎用,因維生素C妨礙黑尿酸的氧化和凝聚,有誘發褐黃病的作用。
  3、禁服鐵或含鐵的復合維生素,因為鐵與疼痛、腫脹和關節損傷有關。茄屬蔬菜,如西紅柿、土豆、茄子、辣椒等,及煙草中的生物堿能使關節炎癥狀加重。
  4、多食含硫的食物,如蘆筍、雞蛋、大蒜、洋蔥。因為骨骼、軟骨和結締組織的修補與重建都要以硫為原料,同時硫也有助于鈣的吸收。
  5、多食含組氨酸的食物,如稻米、小麥和黑麥。組氨酸有利于清除機體過剩的金屬;多食用富含胡蘿卜素、黃酮類、維生素C和E以及含硫化合物的食物;也可多食含硫食物如大蒜、洋蔥、芽甘藍及卷心菜。
  6、保證每天都吃一些富含維生素的食物,如亞麻籽、稻米麩、燕麥麩等。

7.西醫治療褐黃病性關節炎的常規方法

  本病無特殊有效治療,關節退行性改變與增生性關節炎表現相同。患者應進行適當的活動,但不宜加重關節負重。如病人關節疼痛和運動功能嚴重障礙,可選用關節成形術進行治療。